Seruloplazmin
Temel Kullanım Amacı: Seruloplazmin düzeyinin düşük bulunması Wilson hastalığının tanısını destekler.
Teorik Bilgi: Wilson
hastalığında karaciğerden safraya bakır atılmasından sorumlu olan
proteinde (ATP7B) defekt vardır.
Bu proteinin bir diğer görevi de, seruloplazmine bakır katılmasını
sağlamaktır. Bakır, safrayla yeterince uzaklaştırılamayınca, önce
karaciğerde ardından başta beyin olmak üzere
diğer dokularda birikir ve organ fonksiyonlarında bozulmalara yol açar.
Bakır eklenmemiş seruloplazmin doğru katlanamaz ve karaciğer
hücrelerinde yıkılır. Wilson hastalarının önemli bir kısmında serum
seruloplazmin düzeyleri düşüktür. Seruloplazmin bakırın karaciğerden
dokulara taşınmasında görev alır; fakat onun yokluğunda başka
taşıyıcılar (albumin ve transkuprein) onun yerini bir ölçüde
doldurabilir. Serum total bakır düzeylerinin azalması, serum serbest
bakır düzeylerinin artması,
idrarla bakır atılımının artması Wilson hastalığında görülebilen diğer
önemli laboratuvar bulgularıdır.
Referans Aralığı: 20-60 mg/dL
Ek Bilgi: Seruloplazmin
taşıdığı bakır sayesinde ferroksidaz aktivitesine sahiptir ve böylece
doku demirinin transferrine aktarılmasında görev alır. Seruloplazmin
eksikliğinde dokularda demir birikimi görülebilir. Seruloplazmin bir
pozitif akut faz reaktanıdır.
Ana Sayfa
Analitler